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Pregunta

Un amigo ha sido diagnosticado con el síndrome de Dandy-Walker.

¿Cuáles son los detalles de esta condición?

Me gustaría hablar con él al respecto, pero es necesario algo de información primero.

Responder

Con el fin de discutir el síndrome de Dandy-Walker, uno tiene primero que decir algo de la anatomía y la fisiología del cerebro.

El cerebro y la médula espinal están cubiertos por tres membranas, conocidos colectivamente como los meninges y son éstas las que se inflaman en meningitis.

Hay un espacio entre la primera membrana que cubre el tejido nervioso y el segundo que se llama el espacio subaracnoideo. Está lleno de un fluido conocido como líquido cefalorraquídeo o LCR.

El mismo fluido se encuentra en las cavidades huecas o ventrículos dentro de cada lado del cerebro y la parte del cerebro que se une a la base de la médula espinal, conocido como el tronco cerebral.

Hay cuatro ventrículos. Los dos (uno en cada lado) en los llamados hemisferios cerebrales se denominan los ventrículos laterales, mientras que los dos en el cerebro medio, que se extiende hacia abajo a través del tallo cerebral en el canal central que atraviesa el centro de la médula espinal se denominan la tercera y cuarto ventrículos.

CSF es secretada por las células en los ventrículos laterales y los ventrículos tercero y cuarto. Todos los cuatro ventrículos están en comunicación física con el uno al otro y también se comunican con el espacio subaracnoideo a través de pasadizos fuera del cuarto ventrículo.

CSF producido por las células en los ventrículos es reabsorbido por las células fronda-como o vellosidades asociados con la médula espinal. CSF actúa como una estructura de soporte para el cerebro y la médula espinal, y normalmente permite una presión uniforme a ser mantenido en la estructura del tejido nervioso.

El cráneo puede ser considerado como una caja estanca que contiene el cerebro, sangre y LCR.

El volumen normal de circulación de LCR dentro del sistema de ventrículos descritos anteriormente es de alrededor de 125 ml. Por tanto, cualquier aumento en la circulación de la sangre dentro del cerebro debe estar asociado con una disminución en el volumen de LCR, se comprime el tejido cerebral de otro modo.

La producción excesiva de LCR, o el fracaso de la reabsorción debido a la obstrucción de los conductos fuera del cuarto ventrículo, conduce a una acumulación de líquido en los ventrículos del cerebro que conduce a la hidrocefalia.

Este último se produce cuando hay una obstrucción mecánica a veces en relación con un defecto de desarrollo, cuando la condición se hace evidente durante la infancia.

El síndrome de Dandy-Walker es un quiste en la parte de control de equilibrio del cerebro (cerebelo) que está involucrada con el cuarto ventrículo. Esto puede interferir con la capacidad del cuerpo para drenar el LCR desde el cerebro, lo que resulta en la hidrocefalia.

Quistes de Dandy-Walker se forman durante el desarrollo embrionario temprano, mientras que las formas cerebrales. El quiste en el cerebelo tiene típicamente varios vasos sanguíneos se ejecutan a través de él para conectar el cerebro, por lo tanto, la extirpación quirúrgica no es posible.

En la mayoría de los casos de Dandy-Walker se desconoce la causa, aunque hay algunos casos conocidos derivados de genes autosómicos recesivos. Dandy Walker generalmente se descubre antes de nacer, por ultrasonido.

Los síntomas en los recién nacidos pueden incluir un bulto o protuberancia en la parte posterior de la cabeza.

El síndrome puede incluir una variedad de otros síntomas, como problemas cardíacos congénitos, malformaciones de la cara, los dedos, las manos o pies; otras anomalías estructurales del cerebro, patrones respiratorios anormales, retardo mental y retraso en el desarrollo físico, alto umbral de dolor, y se adapta desequilibrio.

Los signos clínicos clásicos de la hidrocefalia en la infancia resultado de un aumento en la presión dentro del cráneo.

La cabeza del niño aumenta de circunferencia y se hace más grande de lo normal para su edad, con una forma anormal, venas prominentes en la frente y una debilidad de ancho o fontanela en la parte superior.

El rostro se vuelve relativamente pequeño en comparación y los ojos del niño puede aparecer como "la puesta del sol" debido a la deformación de los huesos circundantes.

El examen clínico del sistema nervioso también puede producir una variedad de signos anormales, dependiendo de donde el exceso de presión está ejerciendo su efecto sobre el cerebro.

El tratamiento de la hidrocefalia varía con la causa y por lo tanto el pronóstico de la condición. Cuando está indicada la cirugía, existen procedimientos que se pueden realizar para eludir la obstrucción y así aliviar el aumento de la presión del LCR.

Como resultado, el fluido se desvía ya sea internamente dentro del sistema de la circulación del LCR, o externamente por un tubo en la cavidad abdominal (peritoneal) o a través de las venas principales en el cuello y, eventualmente, por lo tanto, en en el lado derecho del corazón.