Seerua

Porfiria cutánea tarda

¿Qué es la porfiria cutánea tardía?

Las porfirias son un grupo de enfermedades en las que hay un defecto en el complejo de cadena de pasos químicos que se requieren para la síntesis de la molécula conocida como hemo en algún lugar.

Hemo es uno de un grupo de compuestos llamados porfirinas y es una molécula que contiene hierro que se combina con la proteína globina para formar la hemoglobina.

La hemoglobina está presente dentro de las células rojas de la sangre y es responsable de combinar con y transporte de oxígeno por todo el cuerpo. Los dos sitios principales en el cuerpo para la síntesis del hemo son la médula ósea y el hígado.

En la porfiria cutánea tardía (PCT), este defecto de la enzima puede estar dentro del hígado y, en algunas personas, también en las células rojas de la sangre. La falta de esta enzima provoca una acumulación de porfirinas en la sangre y la piel. Estos reaccionan con la luz, haciendo que la piel frágil y fácilmente ampollas. Algunas personas nacen con la enfermedad, pero en la mayoría no aparece más adelante en la vida, después de haber sido causada por una toxina (como algunos pesticidas y fungicidas) que afectan al hígado. Otros factores pueden ser el consumo de alcohol, los suplementos de hierro y medicamentos que contienen estrógeno.

¿Qué problemas de la piel no se produce?

La piel, especialmente en la parte posterior de las manos y, a veces el rostro, se convierte fácilmente moretones y susceptible de fluido o ampollas llenas de sangre. Cicatrización y pequeños quistes piel blanca pueden desarrollar. En ocasiones, la piel afectada se vuelve gruesa y dura.

Las partes de la piel que se ven afectados son aquellos que normalmente se expone a la luz. Si bien en ocasiones los enfermos notan que la exposición a la luz hace que sus ampollas, otros muchos no se dan cuenta de que la luz es el origen del problema. Esto es principalmente porque son las longitudes de onda visibles en lugar de la luz ultravioleta que causan las quemaduras solares que son responsables. Debido a longitudes de onda visibles están siempre presentes, incluso en los meses de invierno, esto es potencialmente una condición durante todo el año.

¿Cómo se diagnostica?

A veces se puede diagnosticar mediante el examen de la piel de la persona afectada. En otras personas, es más difícil, que requiere muestras de sangre, orina y heces para confirmar el diagnóstico - que muestran niveles elevados de porfirinas.

Otras pruebas importantes pueden implicar la comprobación de los niveles de hierro en la sangre, en busca de infecciones virales del hígado anteriores, y teniendo una historia para detectar drogas agravantes.

¿Es en serio?

Esta suele ser una molestia más que una enfermedad grave. No se asocia con el desarrollo de cáncer de piel. Sin embargo, los pacientes tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer de hígado (carcinoma hepatocelular), sobre todo si:

  • que son machos.
  • más de 50 años de edad.
  • han tenido síntomas de la PCT para más de 10 años.
  • una historia de consumo excesivo de alcohol o la cirrosis del hígado.

¿Puedo dárselo a mis hijos?

PCT, que no es contagiosa, puede en ocasiones ser de un tipo que se hereda. Esta cuestión se examina mejor con su médico. Es cierto, sin embargo, que para la mayoría de la gente la posibilidad de transmitirla a su descendencia es baja.

Está disponible algún tratamiento?

Como PCT siempre se asocia con cantidades excesivas de las reservas de hierro en el hígado, un método de tratamiento que puede ser muy eficaz es la retirada regular de la sangre, de una manera similar a dar una donación de sangre. Esta técnica, llamada sangría, reduce las reservas de hierro del cuerpo, pero el procedimiento no es necesario repetir y cuidadosamente monitoreadas para asegurar que los depósitos de hierro suficientes se dejan para las necesidades del cuerpo.

Se deben evitar productos químicos o medicamentos que son tóxicos para el hígado o se sabe que son capaces de agravar la condición, incluyendo suplementos de hierro,. La ingesta de alcohol debe ser reducido o, preferentemente, se detuvo por completo. Cualquier persona con PCT no debe tomar ningún medicamento sin consultarlo antes con su médico.

Cuando la simple evitación de sustancias químicas tóxicas para el hígado no es suficiente, los medicamentos cloroquina (por ejemplo Avloclor, Nivaquine ) - por lo general utilizado en el tratamiento de la malaria, o hidroxicloroquina (Plaquenil) puede ayudar a reducir las tiendas de porfirinas del hígado.

Evitar la luz solar

Debido a que puede tomar varios meses para la sangría o el tratamiento de tabletas para ayudar, evitando la luz usando un sombrero de ala ancha, ropa densamente tejida y guantes al aire libre pueden ser de ayuda. Además, hay protectores solares disponibles que pueden ayudar a reducir la luz visible que actúa sobre la piel. Estos pueden ser usados ​​en día particularmente brillantes.

Porfiria cutánea tarda. ¿cuál es la porfiria cutánea tardía?
Porfiria cutánea tarda. ¿Qué es la porfiria cutánea tardía?

Como daños físicos a la piel puede conducir a la formación de ampollas y la cicatrización, se recomienda usar guantes fuertes cuando trabajan.

¿La condición siempre se mejora por sí solo?

Para aquellos que tienen inducida por el alcohol del PCT, o si la afección se debe a un fármaco, simplemente evitar estos puede producir un retorno a la piel normal. Más a menudo, sin embargo, el problema persiste y se necesita un tratamiento intermitente.